sábado, 14 de abril de 2018

Doença Celíaca na pele: a erupção misteriosa provocada por glúten



Por Amy Ratner
www.allergicliving.com

Tradução: Google | Adaptação: Raquel Benati

James Mcclymont, um motorista de caminhão, tinha 25 anos quando misteriosamente explodiu uma erupção de bolhas nos cotovelos, joelhos, virilha e na lateral do rosto. Ele diz que a coceira era tão ruim que ele ainda pode lembrar como se sentiu décadas depois.

“Uma coisa intolerável. Não se parece com nada que você já tenha experimentado ”, lembra ele. "Você pode se coçar até sangrar e mesmo assim a coceira continua."

Mcclymont, hoje com 56 anos, mora em uma comunidade rural em Manitoba, no Canadá. Ele foi diagnosticado originalmente com sarna, mas um segundo médico reconheceu o que a erupção realmente era. Uma biópsia de pele retirada da coxa de Mcclymont confirmou que era dermatite herpetiforme, também conhecida como DH.

Dermatite Herpetiforme (DH) é a forma de doença celíaca que se manifesta na pele. Esta é uma condição autoimune crônica em que o glúten do trigo, cevada e centeio irá desencadear uma erupção que geralmente ocorre em ambos os lados do corpo nos cotovelos, joelhos e nádegas, embora possa aparecer em outras áreas também.

Quando Mcclymont, um nativo da Escócia que vivia lá na época em que desenvolveu DH, fala sobre a doença, é difícil não ouvir a dor em sua voz, apesar de seu sotaque melódico. Ele descreve um momento devastador quando lutou para lidar com a vida cotidiana.

Bolhas aquosas se desenvolveram em toda parte, esfregando em suas roupas e até mesmo na ponta do nariz, onde estavam seus óculo. Ele estava envergonhado por sua aparência e teve problemas com novos relacionamentos. Quando jovem, ele era autoconsciente quando ia a boates porque achava que a erupção era especialmente visível sob as luzes estroboscópicas.

"Isso interfere no seu estilo de vida", explica ele. “As pessoas olham para você coçando e pensam que você tem pulgas. Mas você não pode impedir a coceira. Como você explica isso para alguém que acabou de conhecer?"

Embora sua história tenha um final feliz, que inclui casamento e controle da erupção cutânea, ela reflete os desafios precisos da dermatite herpetiforme no contexto mais amplo da doença celíaca.

Teste, tratamento e dieta livre de glúten


Quando alguém que tem dermatite herpetiforme (DH) e consome glúten, seu sistema imunológico inicia um ataque produzindo anticorpos. Na doença celíaca, o ataque do sistema imunológico danifica o revestimento do intestino delgado. Na DH, o ataque ocorre principalmente na pele, à medida que os anticorpos estimulados no intestino circulam pela corrente sanguínea.

A imunoglobulina A (IgA) é depositada na pele, desencadeando uma reação imunológica que resulta na formação das lesões.

Dr. Sylvia Hsu: dieta isenta de glúten é essencial para a DH.


"As células do sistema imunológico são soldados, e quando vêem o inimigo, elas se armam e começam a lutar", diz o Dr. Alessio Fasano, diretor do Centro de Pesquisa e Tratamento Celíaco do MassGeneral Hospital for Children, em Boston. “O que é interessante na DH é que essas células imunológicas, uma vez armadas, deixam o campo de batalha e vão para a pele.”

Embora o efeito seja observado na pele, o contato com alimentos ou loções que contenham glúten, cremes e outros produtos do corpo não demonstrou provocar diretamente uma erupção cutânea na DH.

Aqueles que têm DH nem sempre têm danos intestinais clássicos, mas a condição ainda é considerada "doença celíaca completa", diz Fasano, observando que em 25% dos casos de DH apenas a pele é afetada. Os 75% restantes têm danos nas vilosidades que revestem o intestino, mas isso é geralmente limitado e os pacientes podem não apresentar sintomas gastrointestinais óbvios."

DH é diagnosticada através do teste de sangue do anticorpo antitransglutaminase tecidual (tTG) e uma biópsia da pele. Quando a biópsia é feita, uma amostra é retirada da área em volta de uma lesão de pele para determinar se a IgA ocorre em depósitos que aparecem em um padrão granular. Quando a DH é diagnosticada dessa maneira, a biópsia intestinal usada para diagnosticar a doença celíaca não é necessária.

A Dra. Sylvia Hsu, professora de dermatologia do Baylor College of Medicine, em Houston, diz que é fundamental que os dermatologistas, que tratam das condições da pele, sigam todas as etapas para confirmar o diagnóstico de DH. É importante que a biópsia seja retirada do local correto. "Se você não fizer isso, você pode perder o diagnóstico", diz Hsu, que tem a condição.

Uma vez que o diagnóstico é feito, os pacientes seguem a dieta livre de glúten e é prescrito dapsona, uma medicação oral que diminui a inflamação e interrompe o crescimento de bactérias. Fasano diz que ambos os tratamentos são normalmente necessários para manter o DH sob controle.

"A dieta sem glúten não é realmente eficiente o suficiente para desligar rapidamente a inflamação da pele", diz ele. O paciente é gradualmente desmamado da dapsona, e a dieta livre de glúten pode manter os sintomas de DH em remissão, de acordo com Fasano.

Uma revisão do diagnóstico e tratamento da DH, publicada na revista Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology em 2014, diz que dapsona é considerada uma opção válida para pacientes com DH durante o período de 06 a 24 meses, até a dieta sem glúten ser efetiva.

Embora a dapsona seja geralmente bem tolerada e possa aliviar rapidamente o prurido mais grave, podem ocorrer complicações da droga, incluindo a redução das contagens normais de glóbulos vermelhos e brancos, por isso recomenda-se uma monitorização cuidadosa. Várias drogas sulfa alternativas são recomendadas se a dapsona causar efeitos colaterais, de acordo com a revisão.

Mcclymont está entre os que reagem negativamente à dapsona, que o levou a uma semana no hospital logo após seu diagnóstico. Desde então, sua DH foi tratada com sulfasalazina e uma dieta rigorosa sem glúten. Ele é ocasionalmente exposto ao glúten por acidente e começa a sentir uma coceira, mas a erupção virulenta não retornou.

Ainda assim ele tem alguns lembretes. DH deixou cicatrizes ásperas no rosto e ele precisa ter cuidado ao fazer a barba. "Pessoas que tem apenas doença celíaca parecem normais", diz ele. "Com DH, a doença está do lado de dentro, mas também está se mostrando do lado de fora."

Uma coceira "além da urticária"


Embora a diarreia, o inchaço, a dor e outros sintomas estomacais associados à doença celíaca afetem algumas pessoas com DH, incluindo Mcclymont, muitos dizem que a coceira é a pior parte, seguida pela visibilidade da erupção cutânea e das cicatrizes.

Suzanne Beach, 55, de Bellefontaine, Ohio, teve problemas de estômago antes de ser diagnosticada com doença celíaca e DH. Às vezes, os sintomas eram tão graves que ela acabava sofrendo no chão do banheiro. Ela perdeu 26 quilos e foi hospitalizada antes que os médicos descobrissem o que estava errado. Mas ainda assim, o que realmente a aborreceu foi a erupção bilateral típica da DH nos joelhos e cotovelos.

"Número um - é muita coceira, muito além de ter urticária", diz Beach. Ela é grata pois só teve dois casos da erupção desde que foi diagnosticada. 

"Número dois - eu estou muito exposta na minha comunidade e ter a erupção visível me deixa louca", diz ela.

Tania Fleming, 50, de Springfield, Pensilvânia, desenvolveu a erupção há nove anos. Então, enquanto fazia uma longa viagem de férias, a coceira tornou-se insuportável. “Foi extremamente desconfortável."

"Isso é o que me enviou ao limite", diz ela. Isso também levou ao diagnóstico da doença celíaca, à dieta isenta de glúten e ao fim dos sintomas intestinais de longa duração. "A dieta sem glúten mudou minha vida", diz Fleming.

Cathy Stevenson, 60 anos, de Saint Lawrence, Pensilvânia, resume seus sintomas antes da dieta sem glúten da seguinte maneira: "Coça loucamente". Sua descrição não é exagerada. De fato, originalmente, a erupção cutânea era considerada uma condição psiquiátrica por causa de uma associação com o suicídio.

“Quando não sabíamos o que estava acontecendo, a maioria das pessoas com DH tentou o suicídio porque nada lhes dava alívio”, explica Fasano.

Muito mais sobre a doença é entendido hoje, mas as questões permanecem. Embora a conexão imunológica tenha sido estabelecida, os especialistas ainda não sabem o que faz com que ela seja disparada. "Por que as pessoas passam tanto tempo comendo glúten sem problemas e, de repente, desenvolvem DH?", Pergunta Fasano.

A mesma pergunta está sendo feita sobre a doença celíaca em geral, mas Fasano diz que se aplica ainda mais à DH porque a condição é rara em crianças e afeta mais freqüentemente pessoas na faixa dos 40 anos ou mais. Os pesquisadores estão se concentrando na composição de bactérias no microbioma intestinal, que, segundo Fasano, pode desativar ou despertar os genes que colocam os pacientes em risco de DH.

Enquanto a pesquisa sobre a doença celíaca também beneficia os pacientes com DH, eles expressam a frustração de que a forma da pele recebe muito menos atenção. Eles suspeitam que ela é subdiagnosticada e não é bem compreendida até mesmo pela comunidade de doença celíaca. "DH é o enteado", diz Mcclymont. “Em todos os lugares é 'celíaca, celíaca, celíaca'. Então, quando você tenta explicar as pessoas sobre DH, elas pensam: 'Ah sim, você está apenas entrando na onda' ”.

De fato, é difícil encontrar pesquisas contínuas especificamente sobre DH. A base de dados dos Institutos Nacionais de Saúde dos EUA, de estudos clínicos de participantes humanos conduzidos em todo o mundo, lista apenas três estudos DH em comparação com 198 estudos de doença celíaca.

Uma razão é que a DH é relativamente rara, afetando apenas uma em cada 10 pessoas que têm doença celíaca, diz Fasano. Um estudo de 1987 feito em Utah descobriu que a prevalência da DH era de cerca de 11 casos por 100.000 pessoas.

Hsu foi diagnosticada com DH aos 40 anos quando ela finalmente desenvolveu a condição clássica - coceira com bolhas, após 10 anos apresentando ocasionalmente uma única bolha sem coceira no nariz. Ela diz que faz diagnóstico de um novo caso de DH apenas a cada três a cinco anos em sua prática como  dermatologista. "Muitas pessoas com doença celíaca que tem uma erupção cutânea automaticamente pensam que é DH, mas esse não é o caso com frequência", diz ela.

Alguns dos pacientes com DH de Hsu gostariam de tomar dapsona como um tratamento de longo prazo, porque eles não querem seguir a dieta livre de glúten. O perigo, além dos efeitos colaterais, é que a dapsona só ajuda na condição da pele,  mas não interrompe os danos ao intestino e o consequente risco de linfoma, diz ela.

Quando os sintomas de DH persistem, Hsu sempre observa como o paciente se comporta em relação à dieta. "Alguns pacientes dizem: 'Eu ainda saio ocasionalmente da dieta, então desisti'", observa ela. Outros pensam que estão seguindo a dieta, mas estão consumindo glúten sem perceber. Após o diagnóstico, pode demorar meses de uma dieta sem glúten para limpar a resposta inflamatória da pele, o que pode causar frustração.

No entanto, Fasano diz que a adesão à dieta é muito maior entre os pacientes com DH em comparação com outros que têm doença celíaca, particularmente aqueles que têm sintomas gastrointestinais menos graves ou não.

"As pessoas com DH têm um grande incentivo para manter a dieta porque a erupção cutânea é muito difícil de lidar", diz ele. "Eles sabem que sofrerão terríveis consequências".



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